Сегодня - Всемирный день гемофилии. Он учреждён по инициативе Всемирной Организации Здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии и отмечается в 2020-ом году уже в 31 раз. Дата 17 апреля символична, как дань памяти родившегося в этот день создателя Всемирной федерации гемофилии Френка Шнайбеля.

 Гемофилия - это тяжёлое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свёртываемости крови. Упоминания о нём встречаются с древнейших времён. Самой известной женщиной, носительницей гена гемофилии в истории, была королева Виктория. Её сын Леопольд и некоторые внуки, и правнуки (среди которых Российский цесаревич Алексей) были больны этим заболеванием.

 В народе популярно мнение, что больной с гемофилией может внезапно скончаться от тяжёлого кровотечения, которое невозможно остановить. Это не соответствует действительности и порождено слухами. Однако риск летального исхода от геморрагического инсульта, действительно, превышает средние показатели, поскольку уязвимость сосудов мозга велика.

 В настоящее время более пятисот тысяч человек в мире страдают гемофилией. В России по последним сведениям 15 000 человек живут с этим заболеванием. В Алатырской центральной районной больнице на учёте стоит один такой больной.

 Не так давно гемофилия считалась приговором, мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста (средняя продолжительность жизни больных гемофилией в России составляет 30 лет). В настоящее время в арсенале российских специалистов появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить её продолжительность. Однако, победа над гемофилией ещё не одержана, основные надежды сейчас возлагаются на сферу генной медицины, с помощью которой предполагается корректировать порочный ген, являющийся причиной дефицита факторов свертывания.

 Важно понимать, что гемофилия это врожденная болезнь, заразиться которой при сколь угодно близком контакте с больным человеком невозможно.

 Чаще всего гемофилия передается ребёнку по наследству от родителей. Обычно болезнь в клинических проявлениях развивается у мужчин, тогда как женщины являются носительницами гена гемофилии, в меньшей степени страдают от проявлений болезни, однако, способны рождать больных сыновей и дочерей-носительниц гена гемофилии с вероятностью 50%.

 Симптомы заболевания:

 - большие синяки, появляющиеся от минимального воздействия, или даже без видимой причины;

 - внутримышечные и внутрисуставные кровотечения, особенно в коленных, локтевых и голеностопных суставах. Такие кровотечения сопровождаются болью, опуханием в области кровотечения, нарушением подвижности. При часто повторяющихся внутрисуставных кровотечениях развиваются инвалидизирующие артриты;

 - внезапные внутренние кровотечения без видимой причины;

 - длительные кровотечения после травм, порезов, стоматологических вмешательств  или операций.

 Максимально быстро начатое лечение в этих ситуациях поможет предотвратить массивную кровопотерю, уменьшить вред, наносимый суставам в результате внутрисуставного кровотечения.